Vad är den sjukdom som påverkas Stephen Hawking?

Stephen Hawking Final Warnings And His Predictions for the Future (April 2019).

Anonim

I augusti 2014 tog en virusutmaning över Internet. Jag pratar om den mycket populära "ALS Ice Bucket Challenge". Varje nominerad person förväntades vända en skopa iskallt vatten med isbitar över huvudet och / eller donera till välgörenhet (reglerna varierade - det här är bara kärnan). Denna virala trend hade det enda syftet att öka medvetenheten och ekonomin för amyotrofisk lateral skleros, allmänt känd som ALS.

ALS (amyotrofisk lateral skleros)

Människor har 3 typer av muskler - frivilligt / striated, ofrivilligt / slät och hjärtat. Striated muskler är helt i vår kontroll, som musklerna i våra händer, ben, ansikte, etc. Smidiga eller ofrivilliga muskler är de som inte är i vår kontroll, som i magen eller tarmarna. Slutligen är hjärtmusklerna inte i vår kontroll och finns bara i hjärtat.

Typer av muskler - Skelett (frivilligt), slät (ofrivilligt) och hjärt (ofrivilligt)

När våra motorneuroner dör, kan ALS musklerna inte användas. De börjar krympa och degenerera och förlora sin funktionalitet. Så småningom kan kroppen inte styra eller ens inleda någon form av frivillig åtgärd.

Orsak till ALS

Skillnad mellan en normal och påverkad neuron och motsvarande muskel

Beroende på vilka motorneuroner som påverkas först kan effekterna först kännas i olika delar av kroppen. I lemmar-offset ALS, känns symptomen först i händer eller ben. Den presenterar sig i form av obekvämhet medan du går och går, eller svårigheter i handlingar som att knäppa en skjorta eller skriva. I bulbar-offset ALS, känns effekterna först i andningsorganen, som uppträder som andningssvårigheter, sväljer, etc.

Symtomen försämras senare och sprids till andra delar av kroppen, vilket leder till förlamning som musklerna atrofi. Den drabbade individen står inför problem medan han tuggar och sväljer, vilket gör det svårare att äta och ökar risken för kvävning. De flesta patienter dör så småningom på grund av andningssvikt.

Detta kan verka lite överraskande, eftersom sjukdomen påverkar frivilliga eller strimmiga muskler, medan andning är tänkt att vara en ofrivillig åtgärd. Vi behöver inte vara medveten om att andas. Men om du tänker på det, har vi också förmågan att hålla andan i vila. Detta visar tydligt att, även om membranets muskler är ofrivilliga, är de ett undantag, genom att de också kan kontrolleras frivilligt. Därför påverkas de också av ALS.

Den genomsnittliga livslängden för personer med ALS är 2-4 år. Vissa typer kan tillåta personen att leva i ca 10 år, men sällan mer. De 2 sällsynta fallen är de av Jason Becker och Stephen Hawking. Jason Becker var en gitarrist när han diagnostiserades med sjukdomen. Han komponerar nu musik genom en dator, som har förlorat möjligheten att spela gitarr. Stephen Hawking var 21 när han diagnostiserades med sjukdomen och fick 2 år att leva. Men han överlevde i ytterligare 55 år med sjukdomen. Dessa 2 exempel är emellertid extremt sällsynta fall.

Jason Becker (Foto Kredit: Sleaze Roxx)

Diagnos och behandling av ALS

Symptom på ALS

I de senare skeden av sjukdomen, eller till och med i de första skeden av bulbar ALS, krävs andningshjälp. Ventilatorer är en välsignelse i sådana tider. Dessa kan hjälpa till genom att blåsa upp och dämpa personens lungor och därmed dra in och utvisa luft.

Vissa läkemedel har godkänts av FDA som kan bidra till att sakta ner sjukdomsframstegen. Dessa är riluzol och edavaron. Läkemedel ordineras också som hjälp vid lindring av smärta, muskelstyvhet, kramper, etc.

ALS kan inte vara mycket vanligt, men det är verkligen en smärtsam sjukdom. Patienten behåller sina kognitiva förmågor och är därför medvetna om deras snabbt nedbrytande tillstånd. På grund av detta kan de bli deprimerade. Vissa människor visar också tecken på demens i samband med sjukdomen. Men ingen länk har ännu etablerats mellan ALS och demens. Det är viktigt för dessa människor att hålla sina andar upp och för sina nära och kära att ge stöd och tillgivenhet under hela denna svåra sjukdom.

referenser

  1. National Institute of Neurological Disorders And Stroke
  2. Wikipedia.org
  3. Genetics Home Reference (Länk 1)
  4. Genetics Home Reference (Länk 2)